در برخی از بیمارن تظاهر اولیه بیمار به صورت شکستگی یا پیچ خوردگی پا است که بهبود نمی یابد. احتمالاً علت اصلی شکستگی و عدم بهبود؛ ضعف  عضله است.

معاینه بالینی در بیماران ای ال اس: شامل بررسی علائم درگیری نرون محرکه فوقانی و تحتانی می‌باشد. نشانه‌های درگیری عصب محرکه فوقانی شامل: اسپاستی سیتی، هایپر رفلکسی، رفلکس‌های پاتولوژیک، ظاهر سودوبولبار، دیس آرتری اسپاستیک و باقی ماندن رفلکس در اندام های دچار آتروفی می‌باشد.
نشانه‌های درگیری عصب حرکتی تحتانی : آتروفی عضلانی، کاهش رفلکس‌ها، فاسیکولاسیون، کرامپ، هیپوتونی و دیس آرتری فلاسید.
در درگیری عصب محرکه فوقانی بیمار دچار اسپاستیسیتی و هایپررفلکسی، کلونوس بدون از دست رفتن رفلکس‌ها می‌باشد. ولی علامت شاخص درگیری عصب محرکه فوقانی علامت بابنسکی، هافمن: وجود رفلکس‌های اسنوت، پالمومنتال و پرش فک، می‌باشد. اگر اکستانسورهای شست پا فلج باشند. مشاهده انقباض عضله تنسور فاشیا لاتا برای تسهیل بابنسکی به اندازه بابنسکی ارزش دارد.

در بیماران  ای ال اس، باید وضعیت ذهنی بیمار، مخچه، سیستم حسی و اعصاب کرانیال غیرحرکتی طبیعی  باشد.

علائم درگیری عصب حرکتی تحتانی  شامل ضعف، آتروفی عضلانی، هیپور فلکسی و فاسیکولاسیون است. افتادن سر علامت ضعف اکستانسوری گردنی است که معمولاً در آی ال اس دیده می‌شود و می‌تواند در سایر اختلالات نوروماسکولار نیز مانند میاستنی گریو دیده شود.این دو بیماری علل اصلی افتادن سر می باشند. فاسیکولاسیون شایع بوده و در اندام‌ها و زبان دیده می‌شود.
بررسی صورت و عضلات بولبار: بستن چشم، باد کردن کیسه و سوت زدن

زبان جهت بررسی فاسیکولاسیون و آتروفی مشاهده می‌شود. چهره سودو بولبار به علت درگیری کورتیکواسپانیال رخ می‌دهد و بیمار دچار خنده و گریه نامتناسب با شرایط و خلق می‌شود.
معاینه بالینی حتی باید شامل بررسی سیستم تنفسی بیمار نیز باشد و اولین علائم به صورت علائم شبانه بوده و خواب بیمار مختل و همراه با بیدار شدن مکرر می‌شود و بیمار از سردرد صبحگاهی و خستگی بیشتری در طی روز، کابوس شبانه و ارتوپنه شکایت دارد.

پیش آگهی بد در این بیماری  شامل: سن بالای شروع بیماری، مشکلات زودرس تنفس و بلع، زمان کوتاه بین شروع علایم و تشخیص (پیشرفت سریع بیماری) و علایم درگیری موتور نرون تحتانی(آتروفی عضلانی، کاهش رفلکس‌ها، فاسیکولاسیون، کرامپ، هیپوتونی) برجسته در ابتدای بیماری است.

 

نقش ورزش و کاردرمانی در بیماری ای ال اس

ضعف عضلانی که در بیماران بیماری موتور نورون (ای ال اس) مشاهده می‌شود علت اصلی مشکلات این بیماران است. در بیماری ای ال اس، باید با احتیاط ورزش تجویز شود. بیماران نباید خسته شوند و علائم خطر باید به آنها گوشزد شود. که شامل احساس خستگی 30 دقیقه پس از ورزش به جای احساس افزایش قدرت، درد عضلانی 24 تا 48 ساعت پس از ورزش، گرفتگی شدید عضلانی، احساس سنگینی در اندام‌ها، کوتاه شدن تنفس‌ و تنگی نفس به مدت طولانی و افزایش فاسیکولاسیون(پرش عضلانی) است.

ورزش‌های هوازی در صورتی که با نظر متخصص توانبخشی، ممنوعیتی نداشته باشند در بیماران ای ال اس توصیه می‌شود و در صورتی که خطر افتادن و زمین خوردن کم باشد تا زمانی که بیمار قادر باشد قابل انجام است. ورزش علاوه بر مزایای فیزیکی، باعث بهبود خلق، اشتها و خواب بیماری می‌شود.

در ای ال اس تا زمانی که بیمار توانایی دارد، آب درمانی یک درمان ایده‌آل است. بیمار می‌تواند در استخر به راحتی راه برود. ارتفاع آب تا میانه قفسه سینه باشد و دمای آب بهتر است بین 95-92 درجه فارنهایت باشد. آب درمانی  باعث بهبود ضربان قلب و کاهش احساس درد می‌شود. ورزش‌های هوازی مانند پیاده‌روی و دوچرخه ثابت در بهبود عملکرد و مقابله با خستگی مؤثر‌اند. اگرچه خستگی در ای ال اس چند عاملی است و می‌تواند به علت اختلال عملکرد عضله، افسردگی و کاهش عملکرد بیمار باشد.

 

اختلالات گفتاری در ای ال اس

در مراحل اولیه بیماری ای ال اس و در صورت پیشرفت آرام درگیری عضلانی بولبار، گفتاردرمانی مؤثر است. هدف در این مرحله استفاده از روش های جایگزین است. در مراحل اولیه، بیمار به اختلال  گفتاری خود آگاه بوده و تلاش زیادی را در بهبود آن انجام می‌دهد.   استراتژی درمانی برای گفتاردرمانی، استفاده از تکنیک‌های تنفسی و آرام صحبت کردن است. در صورت  پیشرفت سریع فلج بولبار، گفتار درمانی سنتی پاسخ نمی‌دهد و می‌بایست با روش‌های ارتباطی اصلاح شود.

 

منبع: وبلاگ دکتر رئیسی: www.rehab.blogfa.com